الأورام و التشوهات الوعائية المحيطية : تدخل جراحة الأوعية لدى الأطفال
Tumeurs et malformations vasculaires : chirurgie vasculaire pédiatrique

بقلم د. حميد شنان

كان يستعمل مصطلح “الورم الوعائي الدموي” لوصف العيوب الوعائية والانتفاخات أو أي أورام متعلقة بالأوعية الدموية بغض النظر عن فترة ظهورها؛ سواء كانت في فترة الطفولة أو ظهرت لاحقًا في حياة الإنسان. مع مرور الوقت، صُنفت هذه الحالات إلى صنفين، صنف الأورام الحميدة والعلامات التي تتلاشى بنفسها، وصنف العلامات أو التشوهات الخلقية التي تبقى موجودة طيلة الحياة. تكمن أهمية هذا التصنيف أنه يساعد على التفريق بين أنواع الوحمات عند الولادة؛ إن كانت من الصنف الذي يتلاشى أو الصنف الذي يبقى إلى الأبد.
بشكل آخر، يجب الفصل بين الورم الوعائي و التشوه الوعائي.
أما الورم الوعائي، فهو نموّ مفرَط غير سرطانيّ للأوعية الدموية في أي مكان أو عضو في الجسم، ويتم تشخيصه عند الولادة حيث يصيب عشرة في المئة من الرُضَّع ( الشامات الوعائيّة أوالوحمات الحمراء ). هنا يتم الاستعانة بالتصنيفات السريرية التي تمكن من التنبأ بقدرة تلاشي هذه الأورام مع مرور الوقت وبالتالي تحديد خطة المراقبة الدورية و العلاج الوعائي.
بصفة عامة، بقدر ما تعتبر هذه الأورام حميدة، بقدر ما تكون محاولات علاجها دون تشخيص وعائي مسبق خطيرة، و ممكن إن تؤدي إلى التحول إلى أورام خبيثة، يستحيل إيقاف تطورها. لذا نشدد على التزام الحيطة و الحذر في اتخاذ قرار العلاج حتى أمام تورم وعائي بسيط في الوجه (وحمة) و الذي يمكن أن يكون فقط جزء بسيط من ورم وعائي عميق و متشعب.

أما التشوهات الوعائية، فهي عبارة عن تشكيل من الأوعية (شرايين و أوردة) المتشابكة و الكبيرة نسبيا والتي تتميز في الغالب بدورة دموية مغلقة بداخلها، تكون السبب في ظهور بعض الأعراض السريرية كظهور الوذمة في العضو (œdème ) أو آلام عند الحركة بسبب سرقة الدم الشرياني (effet de vol artériel par shunt).

أنواع الأورام الوعائية الدموية :

– يتكون ما يزيد عن 80 % من الأورام الوعائية الدموية لدى الأطفال في منطقة الرأس ومنطقة الرّقبة. ويمكنها النمو حتّى عُمر 18 شهر قبل أن تبدأ فى التراجع، ويمكن أن يستغرق مدة 3-10 سنوات. جميع أورام الطفولة الوعائية الدموية تقريبًا تضمحل فى النّهاية وتختفي بدون علاج . لكنّ، بعض منها قد يسبب تشَوّهاً وإحباطاً نفسيًّا، فيكون أحياناً التدخّل الطبّي المبكّر ضروريّا. هنا ننصح بالتريث في اتحاد قرار العلاج. قبل رسم الخطة العلاجية، يجب القيام بفحص وعائي جد متخصص، سريري و كذلك عن طريق الفحص بالصدى الملون و التصوير بالأشعة المقطعية angioscanner و في بعض الحالات بالرنين المغناطيسي angio-IRM.

عموما، هناك أساسًا نوعان رئيسيّان للأورام الوعائية الدموية، الشُعَيريّة والكَهفيّة .
تظهر الأورام الوعائية الدموية الشُعَيريّة angiomes capillaires (الشامات الوعائية السطحيّة) على حساب الأوعية الدّمويّة في الطّبقات العليا من الجلد بينما نجد الأورام الوعائية الدموية الكَهفيّة angiomes caverneux / hémangiomes ( الشامات الوعائية تحت الجلدية ) أعمق تموقعا فى الديرم ونسيج تحت الجلد . في بعض الحالات، قد يتواجد لدى المريض كلا نوعيّ الأورام الوعائية الدموية معا في آن واحد( الشامات الوعائية المختلطة ).

– الورم الوعائىّ الدموىّ الشُعَيرىّ capillary haemangioma أو الشامة الوعائية السطحية

المعروفة عادةً كالورم الوعائىّ الشبيه بالفراولة ( وحمة الفراولة، الشامة الشُعيرية، الورم الوعائىّ
الدموىّ البسيط ) . إنّه أكثر شيوعاً في الأطفال المبتسرين وقد يظهر عندما يكون عمر الطفل أيّام أوأسابيع قليلة، وينمو بسرعة خلال أشهر قليلة . فى أغلب الحالات تكون هناك إصابة واحدة، لكنّ عَرَضيّاً قد تحدث إصابات متعدّدة ( أنظر إلى أسفل : الأورام الوعائية الدموية الطفحيّة بحديثىّ الولادة ) . يختلف الحجم النّهائيّ من نقطة صغيرة جداً إلى رقعة قُطرها عدّة سنتيمترات . أحيانًا تنزف أو تتقرح الأورام الوعائية الدموية، لكنّ هذا نادرًا ما يكون خطيراً.
وبما أن معظم شامات الفراولة تختفى من نفسها بدون أيّ علاج فى غضون 5-7 أعوام، تكون الحاجة إلى العلاج نادرة . إذا كانت هناك وحمة باقية أو ندبة، يمكن التدخل لتحسين المظهر عندما يصير الطّفل أكبر، لكن في بعض الحالات، و لأسباب نفسية – لا يستهان بها – يتحتم العلاج المبكر لإنقاذ نفسية الطفل من الاكتئاب و مضاعفاته.
إذا نمت الوحمة على العين، الأنف أوالفم يمكن أن تعوق تطوّر الرؤية أو تسبب مشاكل تنفُسيّة أو مشاكل بالتغذية، هنا أيضاً يتحتم العلاج بتنسيق مع أخصائي طب الأطفال. يتضمّن العلاج الممكن الستيرويد عن طريق الفم، مضادّ الفيروسات (إنترفيرون) و خصوصا العلاج باللّيزر عن طريق الحصص laser KTP ou ND YaG في عيادات طب و جراحة الأوعية أو عيادات طب الجلد ذات الخبرة في هذا الميدان .

• الورم الوعائىّ الدموىّ الكَهفى hémangiomes caverneux :

هذا النّوع من الأورام الحميدة يُسَبِّبه نمو مفرط للأوعية الدّمويّة العميقة فى الجلد، مؤدياً إلى مظهر متورّم مزرِقّ اللون . وقد تنمو ثمّ تصير أصغر، أحيانًا بالاشتراك مع وحمة الفراولة .
الورم الوعائىّ الدموىّ المختلط ( شُعَيرىّ و كَهفىّ ).

• الأورام الوعائية الدموية الأخرى : هي حالات نادرة جدًّا

¤ شامة النقطة المطّاطية الزرقاء Blue rubber bleb naevus :
– اختلال نادر مُكوَّن من أورام وعائية دموية كَهفيّة متعدّدة مع أيضًا إصابات في القناة المعديّة المعويّة ؛
– إصابات الجلد تكون عبارة عن عُقَيدات أرجوانيّة أو زّرقاء قابلة للإنضغاط بسطح مجَعَّد ؛
– قد تكون هناك إصابة واحدة أو مئات الإصابات تحدث على كامل الجسم ؛
– الإصابات في الجهاز الهضمي ( من الفم إلى المستقيم ) قد تنزف و تسبّب الأنيميا ؛
– متى ظهرت فهى لا تختفي تلقائياً و تبقى ثابتةً مدى الحياة ؛
– قد تستلزم الاستئصال الجراحي، المعالجة التصَلّبيّة و/ أو العلاج باللّيزر.

¤ الورم الوعائىّ الدموىّ الثؤلولىّ Hémangiomes verruqueux :
– هي أورام وعائية دموية معها أيضًا نمو مفرط و سماكة بخلايا الجلد ؛
– قد تكون إصابة واحدة أو مجموعة تظهر غالباً على الساقَين ؛
– لا تضمحل تلقائياً و قد تحتاج لأن تُستَأْصَل جراحيًّا.

¤ داء الأورام الوعائية الدموية الطفحيّة بحديثيّ الولادة Eruptive neonatal haemangiomatosis :
– أورام وعائية دموية شُعَيريّة متعدّدة حاضرة عند الميلاد أو تظهر فى الأسابيع القليلة الأولى من العمر؛
– لو كان فقط الجلد متأثِراً تُسَمَّى هذه الحالة داء الأورام الوعائية الدموية الطفحيّة الحميدة بحديثيّ الولادة، و هذه عادةً تتراجع تلقائياً مع الوقت؛
– إذا كانت الإصابات موجودة أيضًا على الأعضاء الدّاخليّة للجسم ( على سبيل المثال الجهاز الهضمىي، الرئتين، المخّ، العيون ) يُسَمَّي هذا داء الأورام الوعائية الدموية الطفحيّة المُنتثِرة بحديثيّ الولادة – وتحدث الوفاة بوجهٍ عامّ خلال الشهور القليلة الأولى من العمر؛
– المولود المصاب بأورام وعائية دموية متعدّدة يجب إجراء فحوصات دقيقة له للكشف عن أي أورام وعائية دموية على الأعضاء الدّاخليّة إذا وُجدَت.

¤ داء الأورام الوعائية الدموية التقرّحىّ الجادِع Ulcero-mutilating haemangiomatosis
– اختلال نادر من الأورام الوعائية الدموية المتعدّدة التى تشكِّل قرح مما يؤدى إلى تلَف نسيجى شديد؛
¤ داء الأورام الوعائية الدموية المتعدّدة المُكتسَب Acquired multiple haemangiomatosis
– تظهر أعداد كبيرة من الأورام الوعائية الدموية في سن الطّفولة أو بعد البلوغ على الجلد و الأعضاء الدّاخليّة، خصوصًا الهيكل العظمي، المخّ و الكبد ؛
– تبقى الإصابات لمدة غير محدَّدة الأجل لكنّها خالية عادةً من الأعراض أو المضاعفات.

– الأورام الوعائية الدموية التي تنشأ في البالغين :

لدى الأشخاص الأكبر سِنّاً قد تظهر الأورام الوعائية الدموية على أيّ جزء من الجسم .
البقع الشُعَيريّة الصّغيرة تُسَمَّى بعلامات كامبيل دي مورجان Campbell de Morgan lesions ( معروفة أيضًا كالأورام الوعائيّة الكَرَزيّة )، وتظهر غالباً حول منتصف الجذع . وهي تزيد في العدد من عمر ال40، وسببها مجهول . ويمكن أن تُزال ببساطة بواسطة الكي بالمعالجة الحراريّة أو الليزر، ولكنّها تُترَك عادةً لحالها .

 التشوهات الوعائية malformations vasculaires :

تنقسم التشوهات الوعائية بصفة عامة بحسب المكون الأساسي لها، بحيث نجد :

– التشوه الوريدي أو التشوه الوعائي ذو السرعة الدموية المنخفضة malformations veineuses ou malformations vasculaires a flux lent : هنا يتكون التشوه الوعائي من كبة متشابكة من الأوردة الزرقاء تحت الجلد، غالبا ما تتسبب في آلام و انتفاخ في الطرف المصاب.

– التشوه الشرياني او التشوه الوعائي ذو السرعة الدموية العالية malformations artérielles ou à flux rapide : في هذه الحالة يتعلق الأمر بشرايين مريضة، غالبا ماتصاحب بنواسيو fistules arterioveineuses و آلام.

– تشوه شرياني وريدي أو الناسور الوريدي الشرياني الخلقي fistules arterioveineuses congénitales : يتعلق الأمر هنا بتوصيلة غير طبيعية بين الأوردة و الشرايين.

طرق التشخيص :

يتطلب تشخيص الأورام و التشوهات الوعائية خبرة في الجراحة الوعائية لدى الأطفال. وغالبا مايتم التنسيق بين تخصصات طب الأطفال، الجراحة الوعائية و أحيانا جراحة الدماغ.

– الفحص السريري و السيرة المرضية للأبوين : حيث يتم جرد جميع الأعراض و المتلازمات، حتى فيما يتعلق بمرض العائلة anamnèse familiale.

– الفحص بالصدى الملون للتشوهات الوعائية echodoppler vasculaire : فحص جد مهم، يتمكن من خلاله جراح الأوعية من رسم خريطة دقيقة للتشوه وكذا معرفة نوعه و مدى تفرعه. يتطلب هذا الفحص خبرة وعائية واسعة .

– الفحص بالأشعة المقطعية و الرنين المغناطيسي ANGIO-IRM / SCANNER : خصوصا في حالة الأورام الوعائية المتمركزة في منطقة الرأس و الرقبة وهنا تمكن هذه الفحوص من معرفة مدى عمق الورم الوعائي و مدى إمكانية الاكتفاء بالعلاج بالليزر (في حالة وجوبه) أو ضرورة إجراء جراحة وعائية ودماغية أحيانا .

طرق العلاج :

1– الأورام الوعائية :

تتكون الأورام الوعائية من خلايا وعائية سريعة الانقسام وهي تظهر عند حديثي الولادة وعادة خلال الأسابيع الأولى من الحياة. و تظهر كعلامة جلدية على شكل وحمة. 80% من الأورام الوعائية تكون في موقع واحد في الجسم و في 20% تظهر الأورام في عدة مواقع. الأورام الوعائية تكون أكثر شيوعاً عند الإناث. تزداد نسبة الأورام الوعائية عند الأطفال الخدج الذين يزنون أقل من 1000غم عند الولادة. تنمو هذه الأورام بسرعة خلال الأشهر 6- 8الأولى من العمر وتصل الأورام لذروة طور التكاثر في نهاية السنة الأولى من العمر. تبدأ أول علامات التراجع بالظهور بعد عدة أشهر حيث يبدأ اللون القرمزي بالذبول إلى لون أرجواني باهت ويبدأ الجلد بالشحوب ويستمر طور التراجع حتى عمر 5- 6سنوات. لا يتعلق معدل التراجع في ورم وعائي معين بجنس معين أو حجم الورم أو الموقع أو المظهر و يكون طور التراجع تاماً في حوالي 50% من الأطفال المصابين بعمر 5سنوات و 70% في عمر سبع سنوات مع استمرار التحسن بعمر 10- 12سنة. بعد ضمور الورم فإن 50% من الأطفال المصابين يكون في الجلد علامات توسع أوعية شعرية مع مظهر جلد رخو مثل القماش المجعد مع بقع فاقدة المرونة وندبات. معظم الأورام الوعائية لا تحتاج إلى تدخل فهي صغيرة وغير مؤذية ويجب أن تترك لتمر بطوري التكاثر والنكوص تحت مراقبة طبيب الأطفال وسوف تترك جلدا طبيعيا أو مجعدا قليلاً لذلك يجب فحص الطفل لوضع القرار إذا كان يحتاج للمعالجة أم للمراقبة. من الضروري شرح السير المرضي للأورام الوعائية للأهل لمساعدتهم على فهم مراحل الورم وطريقة العناية بطفلهم.
في 5% من الحالات يحدث تقرح في الجلد وخاصة في الأورام في منطقة الشفة أو الشرج وتكون المعالجة بالتنظيف ووضع ضمادات مع متابعة الطبيب المختص. 20% من الأورام الوعائية تسبب مضاعفات خطيرة مثل التقرح تشويه النسج المصابة أو انسداد أعضاء حيوية مثل العين أو الطرق التنفسية تحت لسان المزمار إلا أن 1% من الأورام الوعائية تسبب اختلاطي مهددة للحياة على سبيل يمكن أن يؤدي جريان الدم عبر الأورام إلى قصور في القلب وهذا يحدث عادة في أورام الكبد الوعائية أو الأورام الجلدية الكبيرة. يمكن أن تحجب الأورام في جفن العين المحور البصري وبالتالي إلى قنوات البصير أيضاً يمكن أن تؤدي الأورام الوعائية في المجرى التنفسي إلى إعاقة تنفسية، وفي حالات الأورام الوجيهة الكبيرة تؤدي إلى تشوه تركيب الوجه وتقرح الجلد مما يؤدي إلى فقدان جزئي مثل الجفن، الشفة، الأذن .
– تعالج الأورام الوعائية التي تؤثر على المناطق المهمة في الوجهة مثل العين، الأنف، الإذن، الفم أو الأورام الكبيرة بالكورتيزون Corticosteroids بجرعة عالية نسبياً لمدة 4- 6أسابيع مع تخفيضها تدريجياً على مدى عدة أشهر. في الحالات التي يفشل بها الكورتيزون بالعلاج يستخدم الانترفيرون (Interfeeron Alpha-2) وتعطى حقناً تحت الجلد بشكل يومي .
– هناك دور للعلاج بالليزر في الحالات المبكرة قبل أن تكبر في الحجم و يستخدم الليزر الصباغي الذي يخترق 75و0- 1مم ضمن الأدمة في الجلد وهذا تأثيره سطحي. ولكن بالنسبة للأورام الوعائية فإنه لا ينقص الكتلة الضخمة للورم الوعائي أو يسرع في تراجع الورم. أيضا يمكن استخدام ليزر ال CO2 لفتح المجاري التنفسية. في حالات معينة يكون التدخل الجراحي ضروريا للأورام التي تؤثر على الجفن العلوي والتي تحجب الرؤية ولا تستجيب للعلاج.

2– التشوهات الوعائية:

غالبا ما يتم استئصال التشوه الوعائي عن طريق الجراحة الوعائية المفتوحة، خصوصا بالنسبة للتشوهات السطحية و الشريانية، التي لايمكن غلقها عن طريق الحقن الجراحي أو التصليب، أو في حالة وجود خطر تعرض المريض لمضاعفات جلدية و تجميلية عن طريق الحقن ( تلون بني للجلد) و أيضاً في حالة احتمال الرجوع.

– جراحة وعائية : يقوم جراح الأوعية برسم خريطة دقيقة للتشوه الوعائي و تحديد الجذع المسؤول عن التشوه و علاجه قبل البدء في استئصال التشوه.

– جراحة وعائية تدخلية و التصليب الحراري : في حالة وجود تشوه كبير جدا و وجود خطر النزيف، يتم اللجوء إلى تقليص حجم التشوه عن طريق حقن مادة مقلصة و مصلبة. بعد بضعة أسابيع يقوم جراح الأوعية باستئصال الجزء المتبقي.

– العلاج بالليزر laser KTP NDyaG : يمكن القيام بعمليات نزع الأورام الوعائية الحميدة، بعد القيام بالفحوصات اللازمة في عيادات الأوعية أو طب الجلد ذات التوجه في علاج الأورام السطحية.